Развлекательный портал ROBIK.net

Описание фармакологического действия
Фактор IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68 000 дальтон. Он синтезируется в печени и является витамин-К-зависимым фактором свертывания. Фактор IX активируется фактором ХIа по внутреннему пути свертывания или комплексом фактор VII/тканевой фактор по внешнему пути свертывания. Активированный фактор IX в комплексе с фактором VIII активирует фактор X. Активированный фактор X превращает протромбин в тромбин. Под действием тромбина фибриноген превращается в фибрин, который образует сгусток. Гемофилия В является наследственным сцепленным с полом нарушением свертывания крови вследствие пониженного уровня фактора IX и проявляется массивными кровоизлияниями в суставы, мышцы или внутренние органы, которые происходят либо спонтанно, либо в результате случайных травм или операций. Заместительная терапия повышает плазменный уровень фактора IX и, таким образом, позволяет временно корректировать дефицит фактора и снижает тенденцию к кровоточивости.

Показания к применению
Кровоточивость при приобретенном или врожденном дефиците фактора IX: гемофилия B, гемофилия B с ингибитором фактора IX, приобретенный дефицит фактора IX, обусловленный появлением соответствующего ингибитора (лечение и профилактика).

Форма выпуска
ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 200 МО; флакон (флакончик) 5 мл з розчинником у флаконах, шприцами та голками, коробка (коробочка) 1;
ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 600 МО; флакон (флакончик) 5 мл з розчинником у флаконах, шприцами та голками, коробка (коробочка) 1;
ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 1200 МО; флакон (флакончик) 10 мл з розчинником у флаконах, шприцами та голками, коробка (коробочка) 1;

Склад

1 флакон місткістю 5 або 10 мл з ліофілізованим порошком для приготування інєкційного розчину містить фактора згортання крові IX 200, 600 або 1200 МО, в комплекті з водою для інєкцій у флаконах по 5 або 10 мл і набором шкільного приладдя для розчинення і введення (шприцами та голками); в коробці 1 комплект.

Фармакодинамика
Фактор IX являє собою одноланцюговий глікопротеїн з молекулярною масою близько 68 000 дальтон.

Він синтезується в печінці і є вітамін-К-залежних факторів згортання. Фактор IX активується фактором ХIа по внутрішньому шляху згортання або комплексом фактор VII / тканинного фактору по зовнішньому шляху згортання. Активований фактор IX в комплексі з фактором VIII активує фактор X. Активований фактор X перетворює протромбін в тромбін.

Під дією тромбіну фібриноген перетворюється на фібрин, який утворює згусток.

Гемофілія В є спадковим зчепленим з підлогою порушенням згортання крові внаслідок зниженого рівня фактора IX і проявляється масивними крововиливами в суглоби, мязи або внутрішні органи, які відбуваються або спонтанно, або в результаті випадкових травм або операцій.

Замісна терапія підвищує плазмовий рівень фактора IX і, таким чином, дозволяє тимчасово коригувати дефіцит фактора і знижує тенденцію до кровоточивості.

Фармакокинетика
Підйом фактора IX in vivo у відповідь на введення 1 МО / кг становить 0.92 ± 0.06 МО / 100 мл (близько 40%), біологічний T1 / 2 становить близько 20 год. Після в / в введення Cmax досягається через 10-30 хв.

Использование во время беременности
Дослідження впливу фактора IX на репродуктивну функцію у тварин не проводилися. З огляду на те, що гемофілія В у жінок виникає рідко, немає даних про застосування фактора IX при вагітності і в період лактації. Тому фактор IX слід використовувати при вагітності і в період лактації тільки при наявності суворих показань.

Противопоказания к применению
- ДВС-синдром і / або гіперфібринолізом;

- Підвищена чутливість до активної речовини або допоміжних речовин.

При розвитку таких протипоказань в ході лікування препарат Іммунін можна вводити тільки в разі кровотеч, які загрожують життю.

Побочные действия
У рідкісних випадках - тромбоемболічні ускладнення (особливо у пацієнтів з високим ризиком тромбозу та / або на фоні введення високих доз.

Алергічні реакції (лихоманка, кропивянка, нудота, блювота, утруднене дихання, скачки артеріального тиску, шок).

Способ применения и дозы
В / в струйно або крапельно (швидкість введення не більше 2 мл / хв), розчиняють 200-600 МО в 5 мл і 1200 МО в 10 мл води для інєкцій, безпосередньо перед введенням. Для оцінки ефективності терапії і розрахунку необхідної підтримуючої дози визначають зміст фактора IX в плазмі крові і використовують формулу - доза (МО) = маса тіла (кг) х бажане підвищення фактора IX (в%) х 1,2.

Вводять Іммунін кожні 24 год; для підтримуючого лікування важкої форми гемофілії В - 20-30 МО / кг 2 рази на тиждень; для профілактики кровотеч при хірургічних операціях - за 1 год до операції; після великого втручання - кожні 12 год (протягом першого післяопераційного дня).

Передозировка
Повідомлення про симптоми передозування людського фактора згортання IX відсутні.

Взаимодействия с другими препаратами
В даний час фармакологічні взаємодії з іншими лікарськими препаратами невідомі.

Як і будь-який з концентратів факторів, Іммунін не слід змішувати з іншими лікарськими препаратами.

Слід використовувати тільки входить в комплект набір для введення, оскільки лікування може виявитися неефективним внаслідок адсорбції людського фактора згортання на внутрішніх поверхнях деяких виробів для інєкцій або інфузій.

Бажано до і після введення препарату промивати загальний венозний доступ фізіологічним розчином хлориду натрію.

Меры предосторожности при приеме
При виникненні алергічних реакцій інєкцію (інфузію) необхідно перервати і почати антигистаминную або протишокову терапію.

Перед хірургічним втручанням у пацієнтів з гемофілією B поряд з Іммуніном рекомендуються низькі дози гепарину (профілактика тромбозу).

При ризику тромбоутворення (наприклад, у хворих із захворюваннями печінки, тромбофлебітом, стенокардією або інфарктом міокарда в анамнезі) не можна збільшувати в крові рівень фактора IX вище 60% від норми, необхідний постійний контроль за показниками згортання крові, оскільки є ризик розвитку ДВС-синдрому ( навіть при підозрі на нього терапія повинна бути негайно перервана).

Особые указания при приеме
Для проведення інфузії використовують одноразову систему з адекватним фільтром. Розчин повинен бути витрачений швидко і не використовуватися повторно.

Условия хранения
Список Б.: При температурі 2-8 ° C.

Срок годности
24 мес.